I BAMBINI NEFROPATICI

Chi sono i bambini nefropatici?
Sono bambini che soffrono di una patologia ai reni e alle vie urinarie, genetiche o acquisite, a partire dall’età del lattante fino a quella adolescenziale e del giovane adulto.

Cosa servono i reni?

I reni sono due organi situati nella cavità addominale, di fianco alla colonna vertebrale, e svolgono alcune funzioni fondamentali per l’organismo. Un corretto funzionamento dei reni è necessario per la salute del bambino fin da quando si trova nella pancia della mamma. Il liquido amniotico che circonda il feto è infatti prodotto dai reni e, se ne viene prodotto troppo poco, come accade in alcune malattie renali, il benessere del bambino è messo a rischio già prima della nascita.

Alla nascita i reni hanno una lunghezza di circa 4-5 cm e successivamente crescono insieme al bambino.

Dopo la nascita la principale funzione dei reni è quella di filtrare il sangue, trattenendo le sostanze utili ed eliminando, tramite la formazione di urina, le tossine e i liquidi in eccesso. L’urina prodotta dai reni si accumula in vescica tramite gli ureteri e successivamente viene emessa verso l’esterno.

A livello dei reni avviene inoltre la produzione di alcune sostanze che hanno un ruolo molto importante per la salute del bambino. I reni producono l’eritropoietina e attivano la Vitamina D, prodotta dall’organismo attraverso l’esposizione alla luce solare. L’eritropoietina è un ormone che serve e stimolare la produzione dei globuli rossi da parte del midollo osseo. La vitamina D attiva, oltre ad avere un ruolo fondamentale per un corretto metabolismo dell’osso e del calcio, ha alcuni effetti benefici anche sul sistema immunitario.

Perché i renei dei bambini possono funzionare nale?
Quando i reni non sono in grado di svolgere correttamente queste funzioni si parla di insufficienza renale, che viene definita cronica se persiste per più di tre mesi. Le cause possono essere molteplici, anche se in età pediatrica prevalgono le malattie congenite o ereditarie.  Le cause più frequente sono infatti le ‘’uropatie malformative’’ e le ‘’ipodisplasie renali’’, in cui vi è uno sviluppo sbagliato di una o più parti del sistema urinario. Vi sono poi delle malattie acquisite, come le glomerulopatie e la sindrome emolitico uremica, che possono condurre a insufficienza renale cronica, ma sono più rare in età pediatrica rispetto alle cause congenite.

Cosa succede quando i Reni non funzionano?
Quando i reni non funzionano bene vengono meno alcune funzioni fondamentali per il benessere del bambino e ne conseguono:

• Ridotta depurazione del sangue dalle tossine in eccesso con conseguente accumulo di sostanze tossiche. Questo può portare a vomito e malessere.
• Perdita del meccanismo di regolazione dei liquidi con ridotta produzione di urina. Vi sono tuttavia delle condizioni in cui prevale l’incapacità del rene di trattenere i liquidi e le sostanze utili con conseguenze aumento della quantità di urina.
• La ridotta escrezione di acqua e sali può determinare un aumento della pressione arteriosa.
• Ridotta produzione di eritropoietina con conseguente anemia (riduzione del valore di emoglobina).
• Alterazioni dell’osso per ridotti livelli di vitamina D attivata e per l’incapacità del rene di eliminare il fosforo.
• Le tossine in eccesso e le anomalie del metabolismo osseo possono rallentare la fisiologica crescita del bambino.

I sintomi dell’insufficienza renale cronica possono però essere purtroppo molto sfumati e difficilmente riconoscibili, se non quando ormai vi è uno stadio avanzato della malattia con una compromissione grave della funzionalità renale. Questo è particolarmente rilevante nei paesi in via di sviluppo, dove spesso le donne durante la gravidanza non vengono sottoposte alle indagini ecografiche di routine, che possono individuare precocemente le anomalie di sviluppo dei reni e dove i bambini non sono controllati periodicamente dal pediatra che ne valuta la crescita e il benessere. Nei paesi in via di sviluppo non è rara la diagnosi tardiva di alcune malattie che, se identificate prima, avrebbero potuto avere un decorso più favorevole.

Cosa bisogna fare se i Reni non funzionano?
Negli stadi precoci dell’insufficienza renale i bambini vengono trattati in maniera conservativa, tramite la somministrazione di alcune medicine. È importante iniziare una terapia in grado di rallentare la progressione della malattia e in grado di sopperire alla ridotta funzione dei reni.

Nello stadio più grave di insufficienza renale il rene funziona ormai molto poco e quindi bisogna sostituire del tutto la sua funzione, con la dialisi o con il trapianto, per garantire la sopravvivenza del bambino.

Con il termine dialisi si intende una terapia che prevede l’eliminazione delle tossine e dei liquidi in eccesso attraverso una macchina.

Esistono due tipi di dialisi: emodialisi e dialisi peritoneale.

L’emodialisi prevede che il bambino venga attaccato ad una macchina in ospedale 2-3 volte alla settimana per 3-4 ore. Il sangue del bambino passa attraverso la macchina, viene depurato e rientra nel corpo del bambino.

La dialisi peritoneale viene invece svolta a domicilio. Tramite un tubicino ogni sera viene inserito del liquido di dialisi nella cavità addominale del bambino e tramite il peritoneo, una membrana normalmente presente nell’addome, avvengono i processi di depurazione.

Nei paesi a basso reddito entrambe le tipologie di dialisi possono essere di difficile esecuzione. L’emodialisi prevede che vi siano dei reparti attrezzati per eseguirla e che il bambino riesca a raggiungere l’ospedale più volte alla settimana. La dialisi peritoneale prevede invece un lungo addestramento dei genitori, la presenza di condizioni igienico-sanitarie adeguate, di corrente elettrica nelle abitazioni e la regolare fornitura alle famiglie degli strumenti necessari per praticarla.

Quali sono le difficoltà nei Paesi come il Nicaragua?
Nei paesi in via di sviluppo le cure spesso non sono gratuite e non tutte le famiglie purtroppo possono accedervi. Le macchine, sia per la dialisi peritoneale che per l’emodialisi, sono costose e gli ospedali di questi paesi possono non averne a sufficienza per garantire l’assistenza a tutti i bambini.

Il trapianto renale risulta essere la terapia di scelta per i pazienti affetti da insufficienza renale cronica, in quanto permette di non dover eseguire la dialisi. Il ‘rene nuovo’ può derivare da soggetto deceduto o vivente. È un intervento costoso e tecnicamente complesso, che necessita di un ospedale attrezzato e di un’equipe correttamente formata. Il paziente trapiantato necessità di assumere per tutta la vita alcuni farmaci specifici che servono per evitare il rigetto, ossia una reazione del sistema immunitario contro il rene nuovo, che spesso non sono facilmente reperibili in nei paesi a basso reddito. Sono inoltre necessari controlli medici periodici e un facile accesso in ospedale in caso di necessità.

Le difficoltà, legate all’esecuzione della dialisi e del trapianto renale, comportano, nei paesi a basso reddito, un’aumentata mortalità infantile per insufficienza renale rispetto ai paesi industrializzati.

Cosa si può fare?
Risulta pertanto indispensabile, per garantire a questi bambini un percorso di cure adeguate, aumentare le conoscenze teoriche e pratiche del personale sanitario del luogo e fornire loro le strutture, le strumentazioni e i farmaci necessari